Linfedema e Lipedema tra passato e futuro – Di Nadia Clementi

Roma, 26-28 settembre: VIII Congresso Nazionale ITALF e II Congresso Nazionale LIO

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Dal 26 al 28 settembre 2024, in occasione del decimo anniversario della fondazione dell'ITALF, (https://www.italf.org/) si è tenuto a Roma presso il Campus Universitario dell'Ateneo Pontificio Regina Apostolorum il Congresso Nazionale «Linfedema e Lipedema tra passato e futuro», in associazione con il Congresso Nazionale LIO (https://lipedemaitalia.info/).
L'evento ha riunito medici, pazienti e rappresentanti di associazioni, con l'obiettivo di approfondire le conoscenze su linfedema un disturbo del drenaggio linfatico che provoca un gonfiore intenso e doloroso, comunemente nelle braccia o nelle gambe e il lipedema, un disturbo dovuto alla distribuzione del grasso che si verifica quasi esclusivamente nelle donne.
A tal proposito sono state presentate innovazioni diagnostiche-terapeutiche e dibattuti temi legali e assistenziali a sostegno dei pazienti.
 
Nei due giorni precedenti il Convegno sono stati organizzati due open day durante i quali il prof. Simarro e il prof. Michelini hanno visitato alcuni pazienti di fronte a piccoli gruppi di operatori che si alternavano nel tempo.
L’esperienza, unica nel suo genere, ha permesso di approfondire tutti gli aspetti diagnostici clinici e strumentali nei confronti del Lipedema, una patologia emergente e molto incidente nella popolazione, soprattutto nel sesso femminile.
Vi hanno preso parte, come di consueto, medici di varie specialità, fisioterapisti, infermieri, tecnici ortopedici e pazienti, che rappresentati dai coordinatori nazionali di alcune associazioni (Resilia, LIO, Limphido, Linfedema con Noi, ANDOS, FAVO).
 
Nella mattinata pre-congressuale i lavori sono iniziati con un incontro tra operatori sanitari, pazienti ed associazioni di pazienti.
Durante la riunione sono intervenuti l’ex Ministro della Salute Francesco De Lorenzo (attuale presidente, oltre che Coordinatore della Federazione delle Associazioni di Volontariato in Oncologia, dell’European Cancer Patient Coalition) che ha evidenziato i passi che si sono fatti insieme ad ITALF (tra cui le Linee Guida INPS sui Linfedemi) e quello che si dovrà ancora fare a favore dei pazienti.
L’avvocato Santangelo ha poi citato nuovi provvedimenti legislativi e normative che meglio tutelano la salute dei pazienti con malattia cronica che necessita di assistenza adeguata e continuativa.
Le associazioni dei pazienti hanno insistito molto sulla necessità che le Commissioni Medico-Legali siano maggiormente a conoscenza dei problemi dei malati con Linfedema e Lipedema per non negare, come spesso avviene, diritti al paziente stesso che, peraltro, curandosi adeguatamente inciderebbe anche meno sui costi comunitari, sia in termini assistenziali che previdenziali.
Al termine delle varie considerazioni ci si è aggiornati per una collaborazione più stretta e significativa tra i vari soggetti rappresentati per il fine comune.
 

 
È poi iniziato il Congresso con i saluti del Rappresentante del Rettore dell’Ateneo che ha augurato di svolgere un lavoro proficuo a tutti i presenti, seguito dal Sindaco del Comune di Marino, Stefano Cecchi, che ha sottolineato come il servizio di riabilitazione vascolare istituito (e fortemente voluto a livello politico) presso l’Ospedale San Giuseppe svolga un’attività che soddisfa le esigenze di moltissimi pazienti non solo locali ma provenienti anche da tutti i castelli romani, da Roma, da altre provincie del Lazio e da utenti anche extra-regionali.
A seguire il saluto del Presidente dell’European Cancer Patient Coalition che, oltre ai saluti, ha ricordato che oggi in Italia i malati di tumore sono oltre 3 milioni e mezzo e che circa un quinto di questi presenta problematiche di natura vascolare, prime fra tutti i Linfedemi secondari. E’ poi stata la volta delle associazioni dei pazienti e dei rappresentanti delle società SIMFER (dr. Sciuscio in rappresentanza della dr.ssa Beretta) e dell’European Society of Lymphology nella figura del suo Presidente il prof. Boccardo Francesco.
 
È quindi iniziata la prima sessione, dedicata alle scienze di base, in cui due video, di Ezio Fulcheri sulle alterazioni nervose nel Linfedema cronico e di Carlo Bellini sulle displasie linfatiche congenite, hanno evidenziato alcune problematiche particolari di cui si parla sempre molto poco, eppure utili per la comprensione di queste malattie.
Savino Sciascia ha poi descritto alcune note di linfangiogenesi nel rene che possono caratterizzare alcune malattie dell’organo, di stimolo, a loro volta, per ulteriori spunti di ricerca.
   
È poi seguita una Lettura del prof. Sandro Michelini sullo stato di attuazione dei contenuti delle linee di indirizzo sui linfedemi e patologie correlate (documento firmato in Conferenza Stato-Regioni il 15 Settembre 2016).
Alcune novità, a seguito di incontri con la parte tecnica e politica del Ministero, si stanno profilando; tra queste l’auspicio di un prossimo riconoscimento ufficiale del Lipedema come malattia, l’inquadramento dei linfedemi tra le patologie del sistema cardiocircolatorio, le tutele verso i malati con linfedema secondario che hanno perso alcune forme di tutela per curarsi nel momento in cui sono stati considerati guariti dal cancro, l’importanza del test genetico nello studio del Linfedema primario.
Ma proprio nell’ottica di una verifica dello stato di attuazione delle linee di indirizzo ministeriali è in studio la verifica con le varie regioni e provincie autonome circa l’attuazione dei contenuti del documento, cui dovranno seguire gli aggiornamenti legati alle nuove evidenze maturate ad oggi dal 2016.
 
Successivamente si è svolta una sessione dedicata alle luci ed ombre della rete assistenziale linfologica nazionale con Ricci, Piantadosi, Onorato, Sciuscio, Boccardo, Leone, Stasi e Vaglio che si sono alternati nell’evidenziare come ancora sia lontana l’omogeneità assistenziale a livello nazionale; situazione questa non dissimile da altri paesi (ben illustrato da Onorato) e determinata anche dalla discrepanza crescente tra le risorse disponibili, sempre meno floride e le richieste di assistenza che sono, al contrario, in continuo aumento.
Il primo giorno di Congresso si è chiuso con la relazione della Coordinatrice mondiale dell’International Lymphoedema Framework, Christine Moffat, che ha sottolineato l’ottima collaborazione con il TEAM italiano in un’ottica di sempre crescente collaborazione tra le varie esperienze nazionali in funzione di risultati comuni a favore dei pazienti.  
 
La seconda giornata si è aperta con una sessione dedicata agli indumenti elastici.
Avviata da Domenico Corda che ha illustrato i fondamentali utili per la prescrizione più opportuna dell’indumento, seguito da Manuela Sciuscio che ha descritto le modalità prescrittive anche alla luce del Nuovo Nomenclatore (DPCM 2017) che entrerà, a breve, nella pratica comune a livello nazionale.
Tre esperti dell’elastocompressione, Emiliozzi, Monni e Benenati, hanno successivamente descritto le problematiche che intercorrono tra paziente ed azienda, quelle relative alla “presa misura” e quelle che determinano la scelta tra lo standard ed il su misura.
Si sono quindi alternate le figure dei fisioterapisti (Katia Boemia di Napoli e Tiziana Galli di Milano, quest’ultima responsabile nazionale del GIS/AIFI) e del medico Vasilka Cincieva, preposta all’assistenza dei pazienti con Linfedema, ricoverati presso la Casa di Cura Villa Regina di Arco di Trento.
Hanno sottolineato l’importanza della condivisione della scelta dell’indumento finale tra TEAM e paziente, ai fini della compliance definitiva.
Corradino Campisi ha quindi presentato la sua Lettura evidenziando come l’Italia, per molti aspetti, sia la culla della Linfologia moderna grazie ai grandi personaggi che hanno scritto pagine fondamentali della sua storia recente.
 

È seguita una sessione sulla diagnostica clinica e strumentale cui hanno partecipato, in presenza o con video, Onorato (Udine), Mander (Roma), Ventroni (Roma), Maccauro (Milano), Fontana (Asiago), Ningfei Liu (Shangai-Cina) e Jean Paul Belgrado (Belgio): lo studio ecografico ad alta risoluzione, la Linfoscintigrafia diagnostica, la Linfoscintigrafia come strumento di prevenzione primaria, la Linfofluoroscopia e la Linfangiorisonanza, tecniche integrate tra loro, permettono oggi di raffinare gli aspetti diagnostici e diagnostici differenziali ai fini del più idoneo trattamento ed al management nel tempo della malattia.
Inoltre un’interessante sessione sul Linfedema post-oncologico ha consentito di fare il punto su alcuni aspetti che la chirurgia (ma non solo) deve osservare nella prevenzione primaria del Linfedema secondario, nei vari ambiti clinici, come sottolineato dall’Urologo Alessio Zuccalà e dal senologo Marcello Santoni; quest’ultimo, ricordando l’enorme progresso delle modalità diagnostiche preventive e la tempestività dell’approccio combinato alla patologia tumorale (terapia biologica e immunologica anche sulla scorta delle informazioni genetiche, di proteomica, e di matabolomica), ha sottolineato come il trattamento, in molte forme tumorali, sia sempre più conservativo e rispettoso dell’integrità del sistema linfatico nel suo insieme.
Boccardo, Corrado Cesare Campisi, Guido Gabriele e la scuola del Policlinico Gemelli hanno successivamente presentato i protocolli terapeutici ricostruttivi e riparativi che riconoscono tecniche sempre più raffinate ed effettive ai fini del miglioramento della qualità di vita dei pazienti post-oncologici.
 
I lavori pomeridiani si sono quindi aperti con una Lettura di Maurizio Ricci che ha ripercorso alcuni passaggi legislativi e normativi che hanno condotto all’attuale procedura che accompagna la certificazione di malattia ed il conseguente piano terapeutico.
Era presente in sala colei che ha contribuito alla realizzazione della maggior parte di queste norme orientative, la dottoressa Domenica Taruscio responsabile per molti anni del Centro Nazionale delle Malattie Rare presso l’Istituto Superiore di Sanità.
La stessa si è congratulata con il relatore, autore, a suo dire: di una presentazione chiara ed esplicativa come raramente viene ascoltata in un Congresso Medico.
 

 
È seguita quindi una tavola rotonda inter-societaria sui punti di vista sul management dell’edema nella trombosi venosa profonda.
Vi hanno partecipato, oltre al prof. Michelini, Manuela Sciuscio in rappresentanza della SIMFER, Romeo Martini, Presidente della Società Italiana di Angiologia e Patologia Vascolare, Raul Mattassi in rappresentanza della Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari, Enrico Oliva, Presidente della Società Italiana di Linfo-Flebologia Oncologica, Angelo Santoliquido, Presidente del Collegio Italiano di Flebologia e Salvatore Venosi, Presidente della Società Italiana di Flebologia Clinica e Sperimentale.
Rapidi flash esaustivi per descrivere i percorsi della diagnosi, diagnosi differenziale, approccio terapeutico fisico, medico e chirurgico e monitoraggio nel tempo delle sequele della sindrome post-trombotica, prima fra tutte l’edema.
 
La quinta sessione ha visto alternarsi Costantino Eretta (Sarzana), Mario Bellisi (Palermo), Giancarlo Rando (Alba), Giuseppe Botta (Siena) e Francesco Lione (Reggio Calabria) sulle cause ed i quadri clinici del Flebolinfedema; una entità nosologica più frequente di quanto appaia nella pratica clinica e con implicazioni importanti ai fini del più efficace supporto terapeutico.
La giornata si è chiusa con una nuova tavola rotonda sui punti di vista del paziente e dell’operatore sanitario nella presa in carico assistenziale. Carlo D’Aurizio (Popoli), Giuseppe Morreale (Roma), Fabio Romaldini (Marino), Maria Antonietta Salmé (Pescara), l’avvocato Maria Teresa Santangelo (Viterbo), Manuela Sciuscio (Lecce), Elodie Stasi (Torino) e Domenica Taruscio (Roma) hanno ben rappresentato la necessità della condivisione dei percorsi assistenziali da un lato, e del dover colmare le numerose lacune di sistema dall’altro al fine del miglioramento complessivo e continuativo della presa in carico stessa.
La sesta sessione era dedicata alla gestione delle complicanze ed alla prevenzione. Alberto Macciò (Savona), Andrea Marini (Cagliari), Sofia Faletti (Brescia) ed Angela Piantadosi (Napoli) hanno illustrato i vari gruppi di complicanze determinate dai linfedemi primari e secondari con una considerazione rivolta anche ai risvolti sociali che, inevitabilmente finiscono per penalizzare, in molte circostanze, i pazienti più indigenti e le loro famiglie.
 

Qui e nella foto seguente il tessuto adiposo.
 
Sabato 28 Settembre il convegno si aperto con una lettura del prof. Michelini sul Lipedema, una malattia riconosciuta dall’OMS soltanto nel 2022, pur essendo molto diffusa, soprattutto nella popolazione femminile, ed in vari gradi disabilitante.
Per aiutare a diffondere la conoscenza della malattia e per tentare di interpretarne alcuni aspetti eziopatogenetici, clinici e terapeutici nel 2021 è sorta una nuova associazione internazionale, la Lipedema World Alliance, in cui, oltre a prenderne parte operatori sanitari di tutto il mondo, hanno un ruolo importante anche le associazioni dei pazienti, come da tempo auspicato dalla stessa OMS.
I lavori sono proseguiti con una Lettura della professoressa statunitense Karen Herbst su tutto quello che si deve sapere (di assodato ad oggi) sulla malattia, inclusi gli aspetti genetici e quelli relativi alla gestione nutrizionistica del problema.
 
Si sono poi alternati Andrea Sbarbati (Verona) che ha proiettato dei preparati splendidi di tessuto adiposo, abbinati a studi ecografici ad altissima risoluzione, che inducono ad indirizzare verso certe considerazioni eziopatogenentiche e cliniche, anche di diagnosi differenziale. La differenza, ad esempio, tra Panniculopatia Edemato-Fibro-Sclerotica (volgarmente nota come cellulite) che vede alterazioni morfologiche essenzialmente dello strato adiposo sottocutaneo superficiale, e Lipedema che, viceversa, interessa il grasso più profondo, già costituisce un elemento dirimente anche ai fini del diverso orientamento terapeutico. Mander ha evidenziato quadri ecografici altrettanto dirimenti, soprattutto in riferimento al completo sconvolgimento dei setti adiposi nel Lipedema e Onorato ha sottolineato come il dolore nel Lipedema sia legato a più fattori che lo determinano, primo fra tutti l’infiammazione.
Già nella Lettura iniziale della giornata, peraltro, il prof. Michelini aveva segnalato la proporzionalità inversa riscontrata in molte pazienti tra la concentrazione plasmatica del Pregnenolone solfato ed il dolore percepito dalle pazienti.
 

 
Successivamente il prof. Simarro si è soffermato nel corso della sua Lectio Magistralis sugli aspetti clinici che consentono di condurre alla diagnosi di Lipedema: dall’evocazione del dolore all’esame delle ipermobilità articolari, dall’anamnesi di allergie, all’associazione con disturbi flebolinfatici.
Il dott. Gaeta (Spagna) ha quindi brevemente illustrato un tema che si è poi sviluppato in uno degli 8 Workshp svoltisi collateralmente al Congresso principale: la neuromodulazione del sonno e del dolore come elemento di stabilizzazione del paziente.
Si è svolta anche una nuova tavola rotonda con il prof. Michelini e i ricercatori Matteo Bertelli, genetista di Rovereto, Ciarmela Pasquapina, anatomista di Ancona e Roberto Cannataro, biochimico e nutrizionista di Cosenza.
Nella stessa si è evidenziato come vari studi, appunto di anatomia microscopica, di genetica, somatica e germinale, di proteomica e metabolomica e di biochimica, si intersecano tra loro portando a conclusioni condivisibili ed utili alla comprensione di alcuni aspetti salienti della malattia; presupposto questo per la ricerca delle soluzioni terapeutiche più opportune.
 
È seguita quindi una sessione sul trattamento conservativo del Lipedema con i professori Pfeffer (Australia), Simarro (Spagna), Cannataro (Cosenza) e Fabbro (Udine) che hanno rimarcato l’importanza degli aspetti nutrizionistici, di attività fisica e di abitudini di vita sui risvolti positivi o negativi nei confronti della malattia. Alessandro Amato (Brasile), Belgrado (Belgio), Serena Michelini (Roma), Elettra Fiengo (Pomezia) e Laura Di Renzo (Roma) hanno quindi descritto alcune delle tecniche fisiche conservative che si stanno rivelando più utili ed efficaci nel trattamento della malattia, prime fra le altre il massaggio profondo mio-fasciale e la tecarterapia, il tutto abbinato ad adeguato regime alimentare.
È stata poi la volta della sessione sulla chirurgia del Lipedema ove si sono alternati (parte in presenza e parte in video) il gruppo tedesco di Mojtaba GHods di Postdam, Corrado Cesare Campisi (Rapallo), Nicola Vaia (Roma), Barbara Hersant (Francia) e Agostino Bruno (Roma); tutti hanno sottolineato che una chirurgia di asportazione del tessuto adiposo patologico, ben eseguita, può dare importanti risultati duraturi nel tempo sia nella risoluzione del dolore che nel miglioramento delle performances personali, relazionali e sociali.
 
Il Congresso si è definitivamente chiuso con l’ultima Tavola Rotonda tra associazioni in cui si è voluto ribadire la forte volontà di sostenere le richieste dei pazienti con Lipedema in tutte le sedi istituzionali preposte con il plauso della Presidente LIO Valeria Giordano che, dopo aver ricordato l’impegno della Associazione che rappresenta, con il sostegno di tutti, nell’interesse dei pazienti con Lipedema, si è soffermata sull’interesse suscitato dalle varie comunicazioni esposte ed ha provveduto, assieme al prof. Michelini, alla consegna dei Premi per i migliori lavori scientifici dedicati a Giovanna Pitotti (vinto con la sua presentazione da Sara Mantovani) ed a Massimo Favini (vinto da Rinaldo Caldirola con una presentazione su metodiche di drenaggio meccaniche operatore-dipendenti).
 

 
Il Congresso ha visto anche numerosi ed interessanti Workshop che si sono svolti parallelamente.
•    Il primo sulla presa in carico del paziente con linfedema in età pediatrica in cui Elodie Stasi e Christine Moffat hanno proposto dei modelli educativi utili per i piccoli pazienti e per i Care-Giver degli stessi nell’affrontare i problemi quotidiani.
•    Il secondo sul tipo di filato più opportuno da scegliere in funzione del singolo caso clinico
•    Il terzo sull’utilizzo dell’onda profonda nel trattamento del Lipedema e Linfedema (Deep Oscillation).
•    Il quarto sulla Tecarterapia nel trattamento del Linfedema e Lipedema.
•    Il quinto sull’approccio diagnostico e terapeutico all’edema vascolare periferico, gestito dal prof. Michelini e da Angelo Santoliquido, con la sottolineatura del grande ruolo svolto nel trattamento da parte del mesoglicano.
•    Il sesto sulla diagnosi clinica e strumentale del Lipedema, realizzatosi con un collegamento di Karen Herbst dall’Arizona che ha effettuato una sua presentazione sul tema rispondendo anche a domande provenienti dalla sala; proseguito con dimostrazione pratica di Simarro sull’esame clinico al paziente con Lipedema.
•    Il settimo sulla neuromodulazione del sistema nervoso autonomo tenuto dall’esperto NASA Gaeta (spagna)e l’ottavo sul ruolo del ferro nell’infiammazione cronica del linfedema e sua chelazione tenuto da Biagio Biancardi, con alcuni interventi anche del prof. Michelini.
 
Tutto il Congresso e tutti i workshop sono stati registrati con audiovisivi e nelle prossime settimane verranno postati sui siti ufficiali di ITALF e di LIO - https://lipedemaitalia.info/
In chiusura non è mancato il doveroso ringraziamento alla struttura che ha ospitato l’evento ed alla segreteria organizzativa GC Congressi che da anni segue l’ITALF nei suoi appuntamenti congressuali.
Il prossimo IX Congresso nazionale ITALF si terrà a Lecce nel giugno 2025 e verrà organizzato da Manuela Sciuscio.
 
Nadia Clementi – [email protected]
Sandro Michelini Presidente ITALF (https://www.italf.org/)
Valeria Giordano - Presidente Lio